一般情况：男性，30岁主诉：心慌、胸闷，商业活动后呼吸困难半年现病史：患儿实则体健，长期从事劳动无特殊晕眩，半年前患儿无显着更进一步不止现心慌、胸闷，商业活动后呼吸困难，行肝脏彩超示：“先天性肝脏病，主静脉口膜性狭窄（重度），心包重度狭窄并重度关闭不全，右心室拓展，降主静脉远心端疑为隔膜”。为求手术治疗病危。病危查体：心率78次/分，右腿部心血管178/84mmHg，任右腿部102/78mmHg，右下肢97/76mmHg，任右下肢92/75mmHg。上下肢血气分析方法基本一致。任上方背部可不见显着搏动性肿块。辅助检查：不见下图
long_168：跟放射科教师间歇讨论问后基本得不止结论，患儿右躯干下静脉远端主静脉弓停止，任右无名静脉缺如，代之于任右颈总静脉上行至背部产生肺部团（背部CTA图片未不止）并分别发不止任右躯干下和降主静脉侧支（任右背部搏动性肿块，任右腿部心血管与下肢心血管基本一致的联合原因）。long_168：几个缺陷问前辈们：1、主静脉弓停止患儿侧支多为未闭之静脉腹腔，患儿症状往往较重，此患儿30岁，实则体健，长期从事劳动无晕眩，其侧支为任右躯干下静脉供血，此次因心包狭窄并关闭不全心衰病危，手术若无只行心包置交，不处理主静脉弓停止情况。如果采用此种术式术后可可能会因为心包新功能恢复原而增加脑肺部瘤产生和软化的高风险（患儿右颈总、右躯干下压力均高）。2、图中可不见显着代偿性增粗大的乳内静脉，分析方法此患儿可能有大量的静脉侧支重复，术中腹水料想是间歇性困难，不知各位前辈有何高招。3、老板倾向于同类改进型解决心包与降主静脉的缺陷，但在手术方式上争论极少：一是既有股静脉静脉注射堵塞降主人造肺部端端吻合，还是有旧低温开重复吻合肺部；二是人造肺部近端吻合的方位是在右躯干下还是在升主好；三是手术斜向的争论，儿童降主静脉的暴露相对于较容易，但通过单纯腰椎上方斜向暴露降主基本没戏，是选择腰椎T改进型斜向（斜向通过增粗大的乳内静脉侧支，溃疡令人吃惊）还是腰椎上方斜向+右后内侧斜向（术中不能开机，怎么交？）。我们在繁杂大肺部遗传性方面的经验不多，恳请各位前辈指点一二。
校对： yanyingchuan相关新闻
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