一般视为，追溯人体内上皮细胞内嗜锌细胞内的脊髓内表皮叫作嗜锌细胞内结节（phaeochromocytoma，PCC），而追溯人体内上皮细胞内以外的嗜锌细胞内称做为副脊髓细胞内结节（paraganglioma，PGL），二者人工合成为PPGL。WHO将其追溯的归为脊髓内表皮，而根据功能性和嗜锌普遍性的相异，PPGL可包含两类，一类为与介导系统密切具体、具备介导特普遍性、嗜锌上色阳普遍性者（表皮吡哆醛类递质），另一类为与副介导系统间的关系密切、具备副介导特普遍性、嗜锌上色阴普遍性者（不表皮吡哆醛类递质）。 副脊髓细胞内结节可追溯背部多处，其当中，背背部嗜锌细胞内追溯的副脊髓细胞内结节，时于其吡哆醛表皮M-，腋下部副脊髓细胞内结节时常追溯胚胎脊髓齿状有组织的一般来说脊髓工程学神经元，如颈动脉体部、颈静脉、鼓室部和迷走脊髓副脊髓，时于其吡哆醛不表皮M-，设在颈静脉上端区的副脊髓细胞内结节，又叫作颈静脉球结节、工程学神经元结节、静脉球结节等。副脊髓细胞内结节是一种典型病，典籍路透社PPGL丙M-肝炎达为0.2%～0.6%，年发病率为2～5人/百万人，颈静脉上端副脊髓细胞内结节占腋下部的0.06%。各年龄层均可发病，较偏高峰发病期为30～50岁，没有引人注意的普遍性别差异。 PPGL具备一定的遗传学普遍性，占35%～40%，遗传学普遍性症突起发病眼中，且多肿结节，容易具备静脉活普遍性吡哆醛类递质表皮相异之处。此外，副脊髓细胞内结节具备一定的移出倾向，称之为恶普遍性。具备吡哆醛类递质表皮功能性的PPGL，在外科上表现为较偏高眼压及其具体心肌梗死，如较偏高眼压发作时“头痛、消化不良、博克”内当中南征，对外科诊断具备重要涵义。无内表皮功能性的副脊髓细胞内结节时常诊断较困难，时常因其他因素断定，如颈静脉上端区副脊髓细胞内结节，症突起时常因显现出听力下降、声音嘶哑等病状而断定。 PPGL的疗程选用外科手妖术疗程，常常是散播肿结节，值得表明的是，PPGL的妖术前所才会进在行合理的妖术前所马上，以避免吡哆醛表皮M-PPGL围外科手妖术期显现出眼压大幅瞬时而危及症突起生命。此外，根据肿结节的所在位置和大小，可以选择栓塞疗程、MRI或联合疗程。回顾普遍性分析北京天坛所医院皮肤科7门诊收容的一事例多发副脊髓细胞内结节患者。患者抽取经首都医科大学附属北京天坛所医院理事会审核并管控。 1.患者介绍 症突起男普遍性，19岁，主因“断定外周这样一来普遍性病变9个年初，声音嘶哑2年初”门诊以颈静脉上端区这样一来普遍性病变入院。症突起因9个年初前所因“心肌梗塞”在行CT体检断定背部异时常这样一来，予以PET体检必背部多发这样一来（背部、颈静脉上端区），当地所医院在行背部外科手妖术疗程，有组织学调查结果必副脊髓细胞内结节。入院症突起呈圆形瘦较偏高体形，脊髓系统查体必声音嘶哑，口腔及饮水稍为有呛咳，余脊髓系统查体未曾引人注意异时常，眼压及敏感度正时常。本科查体时正当中背部至会陈旧普遍性外科手妖术瘢痕。完善妖术前所体检，除此以外背部超音波及人体内CT体检，追踪眼压及敏感度等，未成引人注意异时常。颈静脉上端区肿结节静脉超声体检必左面颈静脉上端区富静脉肿结节（平面图1H）。腹部MR及CT体检说明了颈静脉上端区这样一来（平面图1A-D），予以近于内侧入路外科手妖术，妖术当中全动手术。妖术后症突起显现出一过普遍性口腔困难病状，予以鼻饲营养及适时疗程，症突起回复更进一步稳定，于妖术后1周回复自主进食，声音嘶哑病状整体同妖术前所，主动及被动咳嗽叠加较差，眼压及敏感度稳定。妖术后MR说明了动手术有时候懊恼（平面图1E-G），随访三年初，症突起KPS90分，声音嘶哑症突起未减缓。 平面图1 颈静脉上端区副脊髓细胞内结节A-C，MRI扫瞄必意颈静脉上端区这样一来，肿结节（红色记号）设在左面颈静脉上端区，T2呈圆形较偏高频率，可见静脉流空影，大幅提高扫瞄可见肿结节弱化引人注意；D，CT上端隙扫瞄，可见左面颈静脉上端区扩大（黄色记号）；E-G；妖术后MRI平面三维，说明了全动手术；H，妖术前所DSA超声，可见富血供肿结节（紫色记号）。 2.讨论 副脊髓细胞内结节是一类典型的脊髓内表皮，具备遗传学普遍性和散播普遍性发病的相异之处。现阶段视为，可包含两种类别，一种为追溯嗜锌细胞内，具备表皮吡哆醛类递质功能性，除此以外嗜锌细胞内结节和之外表皮M-副脊髓细胞内结节；另外一种为工程学神经元细胞内追溯，不表皮吡哆醛类递质。外科上颈静脉上端区副脊髓细胞内结节多称做后者。背部多发副脊髓细胞内结节典型，时于其特异性特异性或遗传学普遍性具体。 现阶段视为，参与PPGL发生的主要特异性特异性可包含两大类，第一类为与假普遍性栓塞频率连接线具体，除此以外PHD2，VHL，SDHx，IDH，HIF2A，FH等，这些特异性的特异性导致细胞内假普遍性栓塞，从而归因于显现出富静脉普遍性转变，除此以外静脉内皮生长因子及受体的调升等；第二类为涉及细胞内内频率导电连接线异时常激活的特异性特异性，如PI3K/AKT及mTOR频率导电连接线等，参与的发生持续发展。这些细菌感染特异性特异性，有时候产生相异的综合南征，从而显现出相异的外科表现亚M-，如VHL特异性特异性可导致vonHippel-Lindau综合南征，症突起显现出背部多发静脉母细胞内结节、肾绿色细胞内结节及副脊髓细胞内结节。 SDH（天冬氨酸脱氢酶）相异残基的特异性在副脊髓细胞内结节当中较时常见，可呈圆形显普遍性遗传学，其A、B、C、D、AF2残基特异性分别称之为副脊髓结节5、4、3、1、2M-，其当中以SDHD特异性最时常见，后代普遍性副脊髓细胞内结节当中SDHD特异性率可超出87.1%。副脊髓细胞内结节的疗程选用外科手妖术疗程。然而，对于表皮吡哆醛类递质的副脊髓细胞内结节，围外科手妖术期安全性较多，当中华医学会内表皮学会人体内学组推荐除外腋下部PGL和表皮血清素的PPGL，其余症突起妖术前所注射α-受体吲哚做妖术前所马上，以遏制眼压，超出眼压遏制规范。而对于非表皮吡哆醛类递质的副脊髓细胞内结节，妖术前所才可仔细评估，常常是眼压追踪，公共卫生漏诊。同时，由于发于具备多发的相异之处，如有多发肿结节，表示同意普遍性背部MRI体检。 也就是说症突起经妖术前所马上证明无眼压异时常，且背部外科手妖术早已证明为非吡哆醛表皮M-副脊髓细胞内结节，因此，可按照时这两项散播腋下部副脊髓细胞内结节妖术前所马上进在行，围外科手妖术期及妖术当中眼压等追踪证明症突起肿结节称做非吡哆醛表皮M-。散播的颈静脉上端区副脊髓细胞内结节，症突起时常住院治疗于皮肤科和耳鼻喉腋下外科，该病才可要与脊髓鞘结节或脑膜结节等相鉴别，经MRI、腹部CT上端隙扫瞄机骨窗及静脉超声体检，可断定在T1WI为等频率或稍为较偏高频率，内有点突起、条索突起偏高频率影，T2WI为较偏高偏高混杂频率，可见静脉流空现象，大幅提高扫瞄说明了总体弱化，可呈圆形不均匀分布弱化。 CT扫瞄说明了实质普遍性肿结节，远处脊柱可有挤压普遍性破坏。DSA体检可说明了颈静脉上端区引人注意更早上色。也就是说症突起颈静脉上端区的MRI扫瞄、DSA超声均必意为颈静脉上端区副脊髓细胞内结节，妖术前所恰当了诊断，妖术后有组织学胃癌。该症突起妖术后显现出一过普遍性口腔困难、声音嘶哑同妖术前所，重新考虑后组路耳聋所致，妖术后随访更进一步当中慢慢回复，妖术后复查MR必动手术有时候懊恼，但仍才可一直随访掩蔽。本组典籍路透社51事例颈静脉上端副脊髓细胞内结节，平均随访85.7年初，症突起获取较差的一直HRS，且后组颅脊髓功能性能慢慢获取代偿，症突起获取较差的一直HRS。然而，对于该症突起是否为后代普遍性副脊髓细胞内结节，其祖父母及姐的体检体检结果，除此以外腹部MR及背部超音波体检、眼压追踪，均未断定异时常，重新考虑也就是说症突起为多发副脊髓细胞内结节，表示同意进在行特异性追踪，以更早断定后代普遍性遗传学特异性，更早疗程，降偏高及病因造成的心肌梗死。 副脊髓细胞内结节恶变及移出典型，典籍路透社最偏高10%，多见于SDHB特异性特异性者，可在行PET背部扫瞄。一般而言，症突起经外科手妖术动手术肿结节，可获取一直穴居，常常是散播患者，非全动手术者可以重新考虑放射疗程，以获取较好的HRS。总结：副脊髓细胞内结节称做典型病因，根据是否表皮吡哆醛类递质可包含两类，发于才可要仔细妖术前所马上，公共卫生围外科手妖术期眼压异时常瞬时。对于颈静脉上端区副脊髓细胞内结节，妖术前所DSA超声有助于理解的血供及与远处静脉的间的关系。经正确的疗程，症突起HRS较好，但发于具备遗传学倾向，表示同意症突起积近于在行特异性乙型肝炎，更早断定肿结节。 许多现代典故：王科,吕思宁,郝淑煜,王亮,冯洁,张力伟,张俊廷,吴震.多发副脊髓细胞内结节1事例调查结果并典籍复习[J].国际脊髓病学皮肤科学杂志,2017,44(05):531-533.
